Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki

Posted by redaktor | Tags: Serce i układ krążenia |

Choroba Kawasaki jest niebezpieczną i coraz częściej rozpoznawaną chorobą małych dzieci, w skrajnych przypadkach doprowadzającą nawet do zawału serca.

W 1967 roku japoński badacz Kawasaki opisał chorobę zwaną początkowo zespołem skórno-śluzówkowo-węzłowym. U 50 małych dzieci występowała gorączka, wysypka, przekrwienie spojówek, powiększenie węzłów chłonnych i inne objawy pozwalające na wyodrębnienie tego schorzenia spośród innych, niekiedy bardzo podobnych.

Jak się później okazało, istotą choroby nazwanej od nazwiska swojego odkrywcy - chorobą Kawasaki - jest uogólnione zapalenie naczyń krwionośnych. Początkowo uważano, że jest ona łagodnym stanem przypominającym powszechne choroby wysypkowe wieku dziecięcego (odra, płonica itp.). Dlatego lekarze ze zdziwieniem przyjęli fakt śmierci kilkorga dzieci (szczególnie niemowląt), i to w fazie zdrowienia. W wykonanych sekcjach zwłok zauważono zniekształcenia naczyń wieńcowych, zwane fachowo tętniakami. Doprowadzały one do powstania zakrzepów i w rezultacie do zawału mięśnia sercowego. Takie tętniaki obserwuje się u 20-25% nie leczonych dzieci. W chorobie Kawasaki bardzo ważne jest zatem wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie.

Nie tylko Japonia

Od czasu opisania tej choroby donoszono o jej występowaniu na wszystkich kontynentach, także w Europie i w Polsce. Liczba przypadków wzrasta od 1970 roku, a od 1976 roku zaobserwowano kilka regionalnych epidemii. Więcej przypadków choroby Kawasaki notuje się w zimie i wiosną.

Częściej chorują chłopcy, a około 80% dzieci ma w trakcie zachorowania mniej niż 5 lat. Częstość występowania nie jest zbyt wysoka - wynosi 6-11 przypadków na 100 tys. dzieci poniżej 5. r.ż. w krajach rozwiniętych. W Japonii jest jednak o wiele wyższa.

Winowajcy

Niestety nie znamy przyczyn choroby. Naukowcy przypuszczają, że ma ona pochodzenie infekcyjne. Świadczy o tym m.in. jej częstsze występowanie zimą i wiosną. Zastanawiano się nad udziałem w tej chorobie różnych mikroorganizmów: wirusów, riketsji, bakterii (głównie paciorkowców i gronkowców). Jednak wciąż brakuje ostatecznych dowodów, że jeden z tych mikrobów jest "winowajcą" choroby Kawasaki. 

W rozwoju schorzenia dużą rolę odgrywają zapewne zaburzenia układu immunologicznego. Podobnie jak w wielu innych chorobach o nieznanym pochodzeniu badacze proponują następujące wyjaśnienie. Chorobę wywoływałyby na razie bliżej niezidentyfikowane organizmy, które są przyczyną nieprawidłowej odpowiedzi naszego układu obronnego (immunologicznego) - w warunkach prawidłowych sprawnie usuwającego "intruzów". Tutaj jednak nasza wewnętrzna "policja" zwraca się przeciwko własnemu ustrojowi, doprowadzając do uszkodzenia naczyń krwionośnych i pojawienia się objawów.

Skóra, śluzówki, spojówki...

W chorobie Kawasaki rozpoznanie opiera się na obecności specyficznych objawów. Nie dysponujemy niestety żadnym swoistym testem laboratoryjnym, który potwierdziłby diagnozę. Dlatego tak ważna staje się świadomość istnienia tej choroby wśród rodziców i lekarzy - szczególnie tych pierwszego kontaktu.

Dzwonek alarmowy powinien zabrzmieć, kiedy u małych dzieci pojawia się kilka charakterystycznych dla choroby Kawasaki objawów. Amerykańskie Towarzystwo Chorób Serca (American Heart Association) wyodrębniło sześć takich kryteriów rozpoznania.

  • Należy do nich gorączka, często bardzo wysoka (do 40oC) i niepokojąca rodziców; znaczenie ma tylko podwyższenie temperatury trwające ponad 5 dni.
  • Oprócz tego ważne są zmiany na kończynach: zaczerwienienie, obrzęk i czasami stwardnienie dłoni i stóp. Po 1-3 tygodniach trwania gorączki pojawia się też łuszczenie skóry palców.
  • Innym kryterium jest różnokształtna wysypka. Może ona przybierać wiele form: od zmian obserwowanych w pokrzywce (zgodnie z nazwą wyglądających jak po uderzeniu pokrzywą) do plamek i grudek charakterystycznych dla odry (jest to źródłem wielu pomyłek diagnostycznych). Wysypka występuje zwykle na tułowiu i kończynach.
  • Charakterystyczne jest również przekrwienie i zaczerwienienie spojówek. Jednak w przeciwieństwie do zapaleń infekcyjnych czy alergicznych nie towarzyszy im wydzielina.
  • Inną specyficzną dla choroby Kawasaki cechą są zmiany w jamie ustnej i na wargach. Są to zwykle zaczerwienienia i pęknięcia tych ostatnich, ale może pojawić się także "malinowy język", który jest mocno zaczerwieniony i pokryty brodawkami przypominającymi właśnie popularny owoc.
  • Ostatnie kryterium to powiększenie szyjnych węzłów chłonnych. Takie zmiany pojawiają się zazwyczaj jednostronnie, a węzły są twarde i nieco bolesne.

Do rozpoznania choroby Kawasaki u dziecka, jest konieczna gorączka i przynajmniej cztery z pozostałych pięciu kryteriów. Niezmiernie ważne jest wykluczenie innych, podobnie wyglądających chorób, np. odry. Niestety, coraz częściej zdarza się, że u dziecka rozwija się choroba Kawasaki (co pokazują np. charakterystyczne zmiany w naczyniach wieńcowych), ale brak jest spełnienia wymaganej liczby kryteriów. Dzieje się tak zwłaszcza u niemowląt. Jest to sygnałem dla lekarzy, aby podejrzewali tę chorobę w każdym przypadku niewytłumaczonej w inny sposób wysokiej gorączki, i dla naukowców - aby znaleźli inny, mniej niezawodny sposób rozpoznawania tego groźnego schorzenia.

Zmiany we krwi

To, co obserwujemy we krwi, jest po prostu odpowiedzią organizmu na bodźce wywołujące zapalenie, czyli podwyższenie poziomów tzw. wskaźników ostrej fazy (do których należy między innymi OB). Oprócz tego można zaobserwować również nieznaczną niedokrwistość, podwyższenie liczby krwinek białych oraz spadek stężenia albumin we krwi. W moczu częsty jest białkomocz oraz obecność białych krwinek. Wszystkie te zmiany są jednak bardzo niecharakterystyczne i mogą występować w wielu innych chorobach (fachowo mówimy, że objawy laboratoryjne w tym przypadku są mało swoiste).

Najważniejsze - serce

Zmiany w sercu są najbardziej niepokojącym objawem związanym z chorobą Kawasaki. U prawie jednej czwartej nie leczonych małych pacjentów występują nieprawidłowości tętnic wieńcowych, które stanowią źródło zaopatrzenia mięśnia sercowego w tlen i składniki odżywcze dostarczane z krwią. Oprócz zmian w naczyniach można się również spotkać z zapaleniem wszystkich podstawowych struktur serca: jego mięśnia, osierdzia (czyli błony pokrywającej serce) oraz wsierdzia - jego "wyściółki". Pojawia się wtedy duszność, serce przyspiesza swoją pracę, a w EKG obserwuje się różne, mało specyficzne, zmiany.

Najgroźniejsze są jednak wspomniane zmiany w tętnicach krwionośnych, które rozszerzają się, tworząc tętniaki ("wybrzuszenia" w ich ścianie). Najbardziej niebezpieczne są tętniaki olbrzymie sięgające swoją średnicą 8 mm. W przeciwieństwie do mniejszych, te duże zmiany nie zanikają w przebiegu choroby. Powstanie tętniaków jest przyczyną zakrzepicy i w rezultacie zamknięcia światła naczynia, co z kolei prowadzi do zawału serca. Na szczęście dzieje się tak w bardzo niewielkim procencie przypadków.

Leczenie

Rozwojowi tętniaków można zapobiec podając, najlepiej w ciągu pierwszych dziesięciu dni, immunoglobuliny oraz kwas acetylosalicylowy (ASA). Immunoglobuliny to po prostu przeciwciała uzyskane od dawców krwi; ich dokładny mechanizm działania pozostaje niejasny. Pacjent przyjmuje je dożylnie w przeciwieństwie do doustnie podawanego kwasu acetylosalicylowego, który jest niczym innym jak popularną aspiryną. ASA działa przeciwgorączkowo i przeciwzapalnie, a do tego zapobiega powstawaniu zakrzepów. Choroba Kawasaki jest jednym z nielicznych stanów, w których dopuszczamy stosowanie kwasu acetylosalicylowego u małych dzieci. Związane jest to bowiem z nieznacznym ryzykiem rozwoju innego groźnego stanu - zespołu Reya.

W przypadku pojawienia się powikłań (np. zawału serca) stosuje się leczenie swoiste dla tych chorób.

choroba Kawasaki, choroby układu krążenia

Dodaj nowy komentarz