Chłoniaki skóry

Chłoniaki skóry

Posted by redaktor | Tags: Nowotwory |

Chłoniaki skóry - złośliwe rozrosty nowotworowe układu chłonnego - są niebezpieczne dla zdrowia, a nawet życia człowieka.

Układ chłonny (limfatyczny) - człowieka odgrywa ważną rolę w mechanizmach obronnych ustroju, stanowiących ochronę przed wtargnięciem ze środowiska zewnętrznego rozmaitych substancji chemicznych, związków organicznych, a także organizmów żywych (wirusów, bakterii, pierwotniaków, grzybów). Dlatego jego schorzenia są bardzo niebezpieczne dla człowieka.

Budowa układu chłonnego

Składa się on z narządów limfatycznych: szpiku, węzłów chłonnych, grasicy i śledziony, oraz z naczyń chłonnych. Rozsiane lub skupione grudki o budowie analogicznej do budowy narządów limfatycznych i komórki limfatyczne znajdują się tam, gdzie do ustroju mogą przenikać ciała obce: w drogach oddechowych, w przewodzie pokarmowym (w żołądku, jelitach) oraz w skórze.

Komórki układu chłonnego to przede wszystkim limfocyty. Dzielą się one na dwie podstawowe grupy: typu B i typu T. Różnią się wyglądem, funkcją w mechanizmach odpornościowych i procesami rozwojowymi. Wszystkie limfocyty wywodzą się z komórki macierzystej znajdującej się w szpiku. Te, których rolę odpornościową "programuje" grasica, noszą nazwę limocytów T. Pozostałe to limfocyty B.

Przed chłoniakami

Schorzeniami, które nierzadko poprzedzają rozwój chłoniaków skóry, są dwie odmiany przyłuszczycy (łac. parapsoriasis):

  • plackowata, wielkoogniskowa, typu zapalnego

Ma charakter rumieniowo-złuszczających zmian skórnych zlokalizowanych na tułowiu i kończynach, nie dających dolegliwości. Zmiany te pojawiają się zwykle w wieku średnim i utrzymują się przez wiele lat. W ich obrębie, nie we wszystkich przypadkach, mogą rozwinąć się chłoniaki typu T;

  • plackowata, wielkoogniskowa typu, poikilodermicznego

Charakteryzuje się występowaniem w obrębie ognisk chorobowych przebarwień, odbarwień, delikatnych zaników skóry, rozszerzeń drobnych naczyń włosowatych, co w efekcie daje pstry wygląd zmian. Wykwity utrzymują się nawet do kilkudziesięciu lat i także tylko w części przypadków ulegają przejściu w rozrosty limfoidalne, również typu T.

Ze względu na istniejące zagrożenie rozrostem nowotworowym, wszystkie osoby cierpiące na obydwie odmiany przyłuszczycy plackowatej wielkoogniskowej powinny znajdować się pod stałą, okresową opieką lekarską. Leczenie przyłuszczyc praktycznie nie istnieje. W odmianie typu zapalnego, w niektórych przypadkach, stosuje się naświetlania lampami emitującymi promienie UVA o odpowiedniej długości fal (najczęściej stosowana jest metoda fotochemioterapii, taka jak w leczeniu łuszczycy pospolitej). W odmianie typu poikilodermicznego leczenie jest wręcz niewskazane, gdyż może ono przyspieszyć rozwój chłoniaka.

Złośliwe rozrosty

Chłoniaki (łac. lymphoma) skóry są złośliwymi rozrostami nowotworowymi układu limfoidalnego, dotyczącymi głównie lub wyłącznie skóry, i tymi zajmują się dermatolodzy. Chłoniaki innych narządów są domeną hematologów lub onkologów. Najogólniej chłoniaki skóry można podzielić na typu T i typu B, w zależności od tego, którego rodzaju limfocytów one dotyczą.

Czynniki etiologiczne złośliwych chłoniaków nie są znane. Być może ich rozwój ma związek z zakażeniami wirusowymi lub stosowaniem niektórych leków.

Typ T

Do chłoniaków typu T należą:

  • ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides)

Dotyka zwykle osób w wieku 40-60 lat, częściej mężczyzn niż kobiet. Schorzenie ma zwykle przebieg wieloletni. W rozwoju choroby wyróżnia się 3 okresy:

      - okres wstępny, w którym pojawiają się niecharakterystyczne rumieniowe i rumieniowo-złuszczające zmiany plackowate, zwykle silnie swędzące. Ten etap choroby utrzymuje się niekiedy przez wiele lat;

      - okres naciekowy - na tym etapie w obrębie zmian rumieniowych pojawiają się płaskie, wyczuwalne palpacyjnie nacieki, w części przypadków pierścieniowatego kształtu. Zmianom towarzyszy jeszcze bardziej nasilony świąd,

      - okres guzowaty charakteryzuje się pojawieniem wyniosłych, nierzadko uszypułowanych guzów, mających skłonność do rozpadu z tworzeniem owrzodzeń. Na twarzy zmiany guzowate często zlewają się, w znacznym stopniu zniekształcając jej rysy (tzw. lwia twarz - facies leontina). W tym okresie zajęte już mogą być także inne narządy - węzły chłonne, śledziona, wątroba, przewód pokarmowy, płuca.

Przebieg ziarniniaka grzybiastego jest przewlekły i postępujący. Początkowy okres choroby trwa zwykle wiele lat i postępuje powoli. Następne jej etapy mają najczęściej szybszy przebieg. W stadiach zaawansowanych dołączają się objawy ogólne w postaci gorączki, chudnięcia i spadku odporności.

Rozpoznanie choroby opiera się przede wszystkim na badaniu histopatologicznym wycinka skóry.

Leczenie polega na stosowaniu w początkowym okresie fotochemioterapii, często w połączeniu z retinoidami (pochodnymi kwasu witaminy A) stosowanymi doustnie. W późniejszych etapach zaleca się m.in. ogólnie cytostatyki, sterydy i naświetlania promieniami X. Niestety, schorzenie to ma najczęściej przebieg śmiertelny, a maksymalny czas przeżycia wynosi około 15 lat.

  • zespół Sezary'ego (syndrom Sezary)

Jest chłoniakiem atakującym skórę, węzły chłonne oraz krew obwodową. Choroba dotyczy osób w starszym wieku. Początkowo zmiany skórne są mało charakterystyczne i przypominają wykwity występujące w okresie wstępnym ziarniniaka grzybiastego. Szybko dochodzi jednak do rozsiania się i zlania wykwitów, które przybierają postać uogólnionego zapalenia skóry - erytrodermii. W fazie początkowej skóra jest zlewnie zaczerwieniona. Z czasem ulega przebarwieniu i przybiera kolor brunatnawy. Zmianom nierzadko towarzyszą wykwity na skórze twarzy, nadmierne wypadanie włosów, rogowacenie skóry wewnętrznych powierzchni dłoni i stóp. Ponadto pojawia się powiększenie obwodowych węzłów chłonnych. Wykwitom skórnym towarzyszy bardzo silny świąd.

Rozpoznanie choroby ustala się na podstawie badania histopatologicznego wycinka skóry i stwierdzenia komórek nowotworowych we krwi. Przebieg zespołu SezaryŐego jest przewlekły i wieloletni. Choroba jednak jest oporna na leczenie i zwykle kończy się zejściem śmiertelnym. W terapii stosuje się metody takie jak w leczeniu ziarniniaka grzybiastego.

  • siatkowica pagetoidalna (pagetoid reticulosis Woringer-Kalopp)

Atakuje ona wyłącznie skórę. Dotyczy niemalże tylko mężczyzn w różnym wieku. Schorzenie ma przebieg przewlekły i stosunkowo łagodny. Jedynie postać rozsiana przebiega szybciej i ma gorsze rokowanie. Wykwity mają charakter blaszkowatych zmian rumieniowo-złuszczających, zlokalizowanych na kończynach. Są one zwykle pojedyncze.

Rozpoznanie schorzenia powinno być potwierdzone badaniem histopatologicznym. W leczeniu choroby, w przypadku ognisk pojedynczych, dobre efekty uzyskuje się stosując m.in. naświetlania promieniami X. W postaciach rozsianych należy podjąć leczenie takie, jak w poprzednio opisywanych chłoniakach.

Typ B

Chłoniaki typu B najczęściej dotyczą osób dorosłych, chociaż istnieją też odmiany, na które chorują przede wszystkim dzieci (postać limfoblastyczna). Dzieli się je w zależności od stopnia dojrzałości komórek ulegających przemianie nowotworowej. Im bardziej dojrzałej postaci limfocytu B ona dotyczy, tym przebieg schorzenia jest łagodniejszy.

Do chłoniaków typu B o mniejszej złośliwości zaliczamy chłoniaka immunocytowego i centrocytowego, a do chłoniaków o większej złośliwości chłoniaka centroblastycznego, limfoblastycznego i immunoblastycznego.

We wszystkich tych odmianach zmiany skórne są do siebie podobne. Najczęściej mają postać różnie zlokalizowanych guzów i nacieków nowotworowych barwy od brązowo-czerwonej do niebiesko-czerwonej. Początkowo zmiana jest zwykle pojedyncza. Stopniowo wykwity obejmują dalsze ogniska skóry oraz rozprzestrzeniają się miejscowo. Zmianom skórnym może towarzyszyć zajęcie węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych (wątroba, płuca). Zmiany te mogą być pierwotne lub wtórne w stosunku do zmian narządowych. Przebieg schorzenia zależy od odmiany chłoniaka. Postaci bardziej złośliwe przebiegają szybciej i mają gorsze rokowanie.

Rozpoznanie choroby i jej odmiany wymaga wykonania badania histopatologicznego wycinka skóry, a nierzadko także złożonych metod diagnostycznych przy użyciu przeciwciał monoklonalnych. W leczeniu zmian skórnych stosuje się naświetlania promieniami X, gdyż chłoniaki typu B o tej lokalizacji są zwykle bardzo radioczułe. W przypadku współistnienia zmian narządowych zaleca się ogólne leczenie cytostatykami.

chłoniak

Dodaj nowy komentarz