Bielactwo, czyli albinizm

Bielactwo, czyli albinizm

Posted by redaktor | Tags: Choroby skóry |

Niemożność wytwarzania barwnika - melaniny - jest charakterystyczna dla choroby skóry zwanej bielactwem.

Inne intrygujące choroby skóry: Rybia łuska, Twardzina i te bardziej znane: Łuszczyca, Znamiona barwnikowe

Przeczytaj, to może być przydatne: Miód - leczenie chorób skóry

W dermatologii wyróżnia się dwa główne rodzaje bielactwa (albinizmu): wrodzone - uogólnione i częściowe - oraz nabyte. W tych schorzeniach ważne są czynniki dziedziczne.

Bielactwo wrodzone uogólnione

Dziedziczy się je w sposób autosomalnie recesywny. Oznacza to, że aby cecha ta ujawniła się u dziecka, musi ono odziedziczyć zarówno od matki, jak i od ojca po jednym genie odpowiedzialnym za powstawanie choroby.

Istota schorzenia polega na niemożności wytwarzania barwnika - melaniny. Komórki go produkujące, czyli melanocyty, są obecne zarówno w skórze, tęczówce i innych narządach normalnie je zawierających. Budowa melanocytów też jest prawidłowa. Jednak najprawdopodobniej nie ma jakiegoś enzymu lub też działa inny mechanizm blokujący produkcję barwnika, w konsekwencji powodując chorobę.

Dziecko z tym schorzeniem od urodzenia ma bardzo jasną, różową skórę, co jest spowodowane przeświecaniem naczyń krwionośnych. Jest także wybitnie nadwrażliwe na światło słoneczne, gdyż wytwarzanie melaniny stanowi jeden z mechanizmów ochrony skóry przed szkodliwym działaniem słońca. Łatwo więc dochodzi u niego, a potem u osoby dorosłej do powstawania rumieni, pęcherzy, nadżerek i nadmiernego rogowacenia. Ponieważ barwnika są pozbawione wszystkie narządy, dlatego włosy są białe lub białożółte, tęczówki różowe, a źrenice czerwone (brak melaniny w naczyniówce i tęczówce).

Bielactwu całkowitemu nierzadko towarzyszą zaburzenia oczne (światłowstręt, oczopląs, zmiany w siatkówce) i psychiczne. W odmianie bielactwa o innym sposobie dziedziczenia - dominującym, noszącym nazwę zespołu Tietza - występuje głuchoniemota, a nie ma zmian ocznych.

Bielactwo wrodzone częściowe

Schorzenie to dziedziczy się w sposób dominujący nieregularny. Oznacza to, że do ujawnienia się choroby wystarczy odziedziczenie nieprawidłowego genu tylko od jednego z rodziców. Przekazanie tego genu dziecku nie zawsze jednak powoduje wystąpienie bielactwa. Oczywiście zmiany pojawiają się od urodzenia i utrzymują stale. W odróżnieniu od bielactwa całkowitego, w okolicach skóry pozbawionych barwnika nie stwierdza się obecności melanocytów bądź mają one jakieś nieprawidłowości w budowie morfologicznej.

Bielactwo częściowe występuje w postaci odbarwień w obrębie skóry i włosów. Często układa się ono wzdłuż przebiegu nerwów. Najczęściej spotyka się je na linii środkowej czoła, przy czym odbarwienie może dotyczyć wtedy także włosów, brwi i rzęs. Właściwie nigdy zmiany nie pojawiają się na skórze dłoni i stóp. U osób cierpiących na tę chorobę występuje czasami różnobarwność tęczówki.

Także w bielactwie częściowym wyróżnia się zespoły, w których zmianom skórnym towarzyszyć mogą inne zaburzenia. Odmienne są sposoby ich dziedziczenia. Jednym z takich zespołów jest np. zespół Mendego, w którym plamom bielaczym towarzyszy głuchoniemota. Inny zespół bardzo rozległych zmian skórnych (skóra leopardzia) z głuchoniemotą występuje tylko u mężczyzn i to w kilku pokoleniach.

Białe plamy

Bielactwo nabyte występuje stosunkowo często, gdyż dotyka ono aż 1% ludzi na świecie. Przeważnie jest wywołane przewlekle postępującym rozpadem komórek barwnikowych skóry, z pozostawieniem białych odbarwionych plam.

Przyczyna rozwoju choroby nadal nie jest w pełni poznana. Niemałą rolę odgrywają czynniki genetyczne, gdyż w 30% przypadków bielactwo występuje rodzinnie. Uważa się, że pewną rolę w jego rozwoju odgrywają zjawiska autoimmunologiczne, które miałyby polegać na wytwarzaniu przeciwciał niszczących melanocyty. Istnieje także związek choroby z układem nerwowym, układ odbarwień bowiem ma nierzadko postać segmentarną, zgodną z kształtem obszaru skóry zaopatrywanego przez dany nerw. Stwierdzono również u niektórych chorych zmiany w nerwach obwodowych. Wreszcie u części pacjentów zmiany pojawiają się po wstrząsach psychicznych i nerwowych. U innych z kolei pierwsze ujawnienie się schorzenia następuje po mocnym działaniu promieni nadfioletowych albo po mechanicznym uszkodzeniu skóry.

Bielactwo nabyte może dotyczyć całego układu barwnikowego, tak więc odbarwienia pojawiają się: na włosach, błonach śluzowych, w uchu wewnętrznym, oku, ośrodkowym układzie nerwowym, czyli wszędzie tam, gdzie barwnik - melanina - występuje w warunkach normalnych. Plamy bielacze najczęściej umiejscawiają się na grzbietach rąk, twarzy, szyi, narządach płciowych. Zmiany wyglądu chorych, zależne od rozległości odbarwień i pierwotnej karnacji skóry, mają zwykle bardzo duży, ujemny wpływ na psychikę tych osób.

Odbarwione plamy są różnej wielkości i kształtu. Początkowo okrągłe, wielkości ziarna soczewicy, potem stopniowo powiększają się. W obrębie plam nie ma stanu zapalnego, zaczerwienienia, złuszczania naskórka. Charakterystyczne jest występowanie przebarwień na obwodzie ognisk, tak jakby barwnik został tam przesunięty z części środkowej. Samo ognisko jest mlecznobiałe. Czasami w otoczeniu mieszków włosowych, w obrębie plamy bielaczej utrzymują się resztki barwnika, widoczne w postaci drobnych punkcików. Zwykle uważa się, że te punkciki mogą być w późniejszym czasie źródłem repigmentacji zmian. Włosy w obrębie ognisk także są pozbawione barwnika. Zdarza się, że ogniska odbarwień i przebarwień na ich obwodzie zajmują tak rozległe obszary, że czasami trudno ocenić, czy ogniska odbarwione nie są w istocie skórą zdrową, a choroba polega na istnieniu przebarwień. Odbarwienia mogą dotyczyć także błon śluzowych, oka (zwykle jako niewidoczne na zewnątrz zajęcie tęczówki lub siatkówki).

Bielactwu towarzyszą również inne schorzenia o prawdopodobnym podłożu autoimmunologicznym, jak np.: cukrzyca, anemia złośliwa, niektóre choroby tarczycy. Przebiega ono bez żadnych dolegliwości typu świąd, pieczenie. Choroba dotyczy zarówno dzieci, jak i osób dorosłych. W około połowie przypadków pierwsze jej objawy zauważane są przed 20. rokiem życia. Przebieg choroby jest przewlekły. Odbarwienia mogą pojawiać się nagle albo stopniowo. Szerzą się przez odśrodkowe powiększanie się ognisk albo przez tworzenie się nowych zmian. W skrajnych przypadkach może dojść do odbarwienia skóry całego ciała. Czasami plamy utrzymują się niezmienione przez kilka lat, w części przypadków dochodzi do samoistnego ponownego zabarwienia plam bielaczych. Zwykle wiosną i latem zmiany są bardziej widoczne. Jest to spowodowane nasileniem się przebarwień na obwodzie pod wpływem promieniowania słonecznego.

Jak leczyć bielactwo nabyte?

Nie ma dotychczas skutecznego leczenia bielactwa nabytego. Stosuje się różne terapie.

  • Fotochemioterapia - najczęściej zalecana metoda (wykorzystywana też w leczeniu łuszczycy). Polega na naświetlaniu skóry promieniowaniem UV o odpowiedniej długości fal, po doustnym przyjęciu leku dodatkowo uwrażliwiającego skórę na to promieniowanie. Leczenie trwa wiele miesięcy, a korzystne wyniki uzyskuje się tylko w części przypadków. Poza tym stosowanie przewlekłe tych leków doustnych wymaga okresowych badań krwi monitorujących przede wszystkim czynność wątroby. Nierzadko uzyskuje się tylko częściową repigmentację, co nie zawsze daje zadowalający efekt kosmetyczny.

  • Wyciąg z dziurawca - leczenie prowadzone może być tylko i wyłącznie pod kontrolą lekarza. U dzieci zaleca się stosowanie go doustnie i/lub zewnętrznie z ewentualnym naświetlaniem skóry promieniowaniem UV. Nieprawidłowe leczenie może spowodować poparzenia skóry. Niektórzy dermatolodzy stosują dodatkowo leki uspokajające.

Ziele dziurawca zawiera wiele substancji czynnych o wielorakich właściwościach farmakologicznych - poznaj własciwości dziurawca

  • Z najnowszych prób leczenia bielactwa wymienić można prowadzone w niektórych ośrodkach autoprzeszczepy naskórkowe. Zabieg polega na przeszczepianiu cieniutkich płatków naskórkowych pacjenta z okolic skóry zdrowej na plamy bielacze. Nie jest to także metoda dająca doskonałe wyniki, ale w części przypadków uzyskano repigmentację.

  • U chorych, u których próby ponownej pigmentacji były nieudane, a bielactwo stanowi ich duży defekt kosmetyczny, można pokusić się o całkowite pozbawienie pacjenta barwnika skóry - za pomocą środków farmakologicznych.

  • Jeżeli zmiany bielacze są drobne, pozostaje jedynie maskowanie ich odpowiednim makijażem, np. kosmetykami firmy Makryon z serii Dermacolor Camuflage System.

Latem plamy bielacze powinno się zabezpieczać preparatami całkowicie blokującymi wpływ promieniowania słonecznego (kremy z filtrami o wysokim wskaźniku ochrony), aby zapobiec ich oparzeniu.

Pierwszy sygnał

Zdarza się, że bielactwo nabyte jest poprzedzone pojawieniem się jednego lub kilku znamion Suttona. Są to typowe, komórkowe znamiona barwnikowe, otoczone rąbkiem odbarwionej skóry. Odbarwienie to zwykle szerzy się obwodowo, a znamię ulega spłaszczeniu albo nawet zanika. Odbarwione ognisko może pozostać albo ulec stopniowo samoistnej repigmentacji, aż do uzyskania zabarwienia skóry zdrowej.

U części osób jednocześnie z pojawieniem się znamion Suttona lub po jakimś czasie ujawnia się bielactwo nabyte. Znamiona te najczęściej występują u dzieci albo osób młodych. Zwykle też umiejscawiają się na tułowiu. Zanikanie barwnika jest spowodowane najprawdopodobniej procesami autoimmunologicznymi.

Bielactwo rzekome

W terminologii medycznej używa się także określenia "bielactwo rzekome". Chodzi tu o zjawisko występujące podczas leczenia łuszczycy oraz w przebiegu łupieżu pstrego.

Po wyleczeniu ognisk łuszczycy, zwłaszcza preparatami o działaniu redukującym, głównie zawierającymi cygnolinę, w otoczeniu zanikających zmian łuszczycowych pojawiają się przebarwienia wywołane działaniem leku. W efekcie miejsca po zmianach łuszczycowych robią wrażenie plam odbarwionych.

W łupieżu pstrym natomiast (powierzchowna grzybica umiejscowiona głównie na skórze tułowia) pod wpływem promieni słonecznych w miejscach grzybicy powstają rzekome odbarwienia z naturalnym pod wpływem słońca przebarwieniem skóry zdrowej. Związane jest to z przejściowym zahamowaniem produkcji melaniny przez substancje produkowane przez grzyba wywołującego to schorzenie.

Niekiedy w bielactwie nabytym dochodzi do samoistnego ponownego zabarwienia plam bielaczych.

Czy wiesz, że...

  • Bielactwo wrodzone jest nieuleczalne. Pojawia się od urodzenia i utrzymuje przez całe życie chorego.
  • W przypadku bielactwa wrodzonego całkowitego pacjent powinien unikać przebywania na słońcu.
  • Bielactwo wrodzone częściowe wymaga ochrony przed promieniowaniem słonecznym jedynie ognisk pozbawionych barwnika.
bielactwo, przebarwienia

Komentarze

robert (niezweryfikowany) pt., 09/21/2012 - 08:51

znam zielarza który leczy bielactwo mi pomógł leczy polskimi ziołami bez uciążliwych naświetlań trochę to leczenie trwa jak ktoś chce mogę podać adres Adres do mnie robertlejczak@wp.pl
mariola (niezweryfikowany) czw., 01/17/2013 - 01:28

zachorowalam niecaly rok temu, moja dermatolozka polecila mi masc , stosowanie codzienne, gwarancja na wyleczenie 50 %,do pol roku, lek zaczal dzialac po paru miesiacach, przebarwienia ciemnieja, nazwa leku Protopic

Dodaj nowy komentarz